Erworbene Hämophilie

Die erworbene Hämophilie ist eine Erkrankung, die durch eine spontane Entwicklung von Antikörpern (Hemmkörpern) gegen einzelne Faktoren (FVIII oder FIX) des körpereigenen Gerinnungssystems entsteht.

Vermag das Immunsystem nicht mehr zwischen körpereigenen und körperfremden Strukturen zu unterscheiden, stellt es vermehrt Antikörper her, die fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreifen. Man nennt diese Antikörper daher auch Autoantikörper.

Die Entstehung von Autoantikörpern aufgrund eines außer Kontrolle geratenen Immunsystems kann jedoch auch bei anderen Grunderkrankungen oder Zuständen auftreten wie beispielsweise bei rheumatologischen Erkrankungen, Tumoren, entzündlichen Darmerkrankungen, schweren Infektionen oder einer Schwangerschaft.

Patienten mit erworbener Hämophilie stellen sich oft wegen starker spontaner Blutungen im Krankenhaus vor. Diese Blutungen sind schwer zu stillen und sprechen typischerweise nicht auf eine Behandlung mit FVIII oder FIX an.

 

Häufigkeit

Eine erworbene Hämophilie ist relativ selten und kommt mit einer Häufigkeit von ca. 1,5 Fällen pro 1 Million Einwohner pro Jahr vor (Collins PW et al 2007).

Erworbene Hämophilie tritt bei Männer und Frauen etwa gleich häufig auf. Die Altersverteilung von 501 Patienten mit erworbener Hämophilie, die an der größten bisher durchgeführten Untersuchung zu diesem Krankheitsbild teilgenommen haben (EACH2-Studie), zeigt, dass es einen Gipfel im Altersbereich von 70-80 Jahren gibt:

Symptome 

Typische Symptome und klinische Merkmale einer erworbenen Hämophilie sind:

  • Spontanblutungen ohne erkennbare Ursache, die häufig schwer sind und einen Notfall darstellen,
  • Hauteinblutungen, zum Teil großflächig (Abb. 1),
  • Schleimhaut- und Muskelblutungen, 
  • Selten spontane Gelenkblutungen wie bei der angeborenen Hämophilie, 
  • Blutungen im Magen-Darmtrakt (gastrointestinal) und urologische Blutungskomplikationen, 
  • Chirurgische/traumatische Blutungskomplikationen, 
  • Mütterliche Blutungskomplikationen nach der Geburt (postpartal).

Abb. 1: Großflächige Hauteinblutungen bei erworbener Hämophilie.

Blutungen sind die häufigste Ursache von Todesfällen bei Patienten mit erworbener Hämophilie. Blutungen sind bei Patienten mit erworbener Hämophilie häufiger und schwerer als bei Patienten mit angeborener Hämophilie. Lebensbedrohliche Blutungen sind häufig, insbesondere in den ersten Wochen der Blutung. In einer Studie litten 87% der 215 Patienten unter Blutungen, die so schwer waren, dass sie Transfusionen benötigten.

 

Behandlung

Ähnlich wie bei der angeborenen Hämophilie gibt es zwei Strategien zur Behandlung von Patienten mit erworbener Hämophilie:

  • Behandlung der Blutung
  • Beseitigung des Hemmkörpers

Für die Behandlung von Blutungen bei Patienten mit erworbener Hämophilie stehen spezifische Gerinnungsfaktor-Präparate zur Verfügung, die trotz des vorhandenen Hemmkörpers wirksam sind.

Um den Hemmkörper beseitigen oder zumindest dauerhaft reduzieren zu können, erhält der Patient eine in der Regel mehrwöchige medikamentöse Therapie, die spezifisch auf das Immunsystem wirkt.

Erworbene Hämophilie

Broschüre "Erworbene Hämophilie"

Download