Hämophilie: Faktor VII-Mangel

Der Faktor VII (FVII)-Mangel ist eine seltene erbliche Blutgerinnungsstörung, die durch einen niedrigen Faktorspiegel bzw. durch eine erniedrigte Aktivität des Blutgerinnungsfaktor VII gekennzeichnet ist.

Symptome 

Symptome für einen angeborenen Faktor VII-Mangel sind:

  • Verstärkte Monatsblutungen (Menorrhagie)
  • Häufige Schleimhautblutungen:
    - Nasenbluten
    - Zahnfleischbluten
  • Muskeleinblutungen
  • Gelenkeinblutungen
  • Gastrointestinale Blutungen
  • Blut im Urin
  • Blutungen im zentralen Nervensystem (Erstmanifestation bei Neugeborenen!)
  • Blutungen im Zusammenhang mit Operationen

 

Häufigkeit

Der Faktor VII-Mangel hat eine Häufigkeit von ca. 1:300.000 bis 1:500.000 und tritt bei Männern und Frauen etwa gleich häufig auf. Die Häufigkeit und Schwere von Blutungen ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich. Bei einigen Menschen kommt es zu spontanen unkontrollierten Blutungen, während bei anderen die Erkrankung weniger schwer ist. Zu den spontanen Blutungs­episoden zählen die unter Symptome gelisteten Blutungsformen, die Folgen haben können. Die erwähnten Blutungen im Zusammenhang mit Operationen sind ebenfalls ein wesentliches Problem bei Patienten mit FVII-Mangel.

 

Behandlung 

Das Ziel der Behandlung von Patienten mit FVII-Mangel ist die Kontrolle der Blutungen durch Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors.

Die wichtigsten Fragen zum Faktor VII-Mangel

Broschüre "Die wichtigsten Fragen zum Faktor VII-Mangel"

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