Hämophilie: Thrombasthenie Glanzmann

Die Thrombasthenie Glanzmann ist eine sehr seltene angeborene Thrombozytenfunktionsstörung (Funktionsstörung der Blutplättchen), die zu verstärkter Blutungsneigung führt. Sie kommt bei Männern und Frauen ungefähr gleich häufig vor.

Symptome

Folgende Blutungssymptome können auftreten, wobei das Ausmaß der Blutungsneigung individuell sehr unterschiedlich ist:

  • Nasenbluten
  • Zahnfleischbluten
  • Verstärkte Monatsblutungen
  • Bildung von Blutergüssen
  • Punktförmige oder flächige Einblutungen unter die Haut
  • Größere Blutungen im Rahmen von Operationen

Konstante Symptome, die auch die Diagnose erleichtern, können Hautblutungen, Nasen- und Zahnfleischbluten und verstärkte Regelblutungen sein.

Neben lokalen Maßnahmen können bei Blutungen oder invasiven Eingriffen Thrombozytenkonzentrate transfundiert werden. Diese Transfusion ist zwar effektiv, kann aber zu einer Antikörperbildung führen (15-30% der Patienten), die eine spätere Thrombozytentransfusion wirkungslos macht (Refraktärzustand bei Thrombo­zyten­trans­fusionen).

 

Bildnachweis: © Prof. Dr. Paul Knöbl, Abteilung für Hämatologie und Hämostaseologie, Universitätsklinik für Innere Medizin I, AKH Wien, Österreich.

Thrombasthenie Glanzmann (TG) verstehen

Broschüre "Thrombasthenie Glanzmann (TG) verstehen"

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